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目的结合文献复习探讨肝原发性恶性巨细胞瘤（pnmary malignant giant cell tumor of liver）的临床病理特点，免疫组化及预后。方法对本院的1例肝原发性恶性巨细胞瘤进行观察，结合文献复习对该肿瘤进行研究。结果肿块较大，大片出血、坏死，细胞异型明显，核分裂象较多。随访半年，患者死亡，诊断为肝原发性恶性巨细胞瘤。免疫组化染色：CD68几乎所有多核细胞均为阳性，部分单核细胞CD68染色阳性。结论原发性软组织巨细胞瘤是一类罕见肿瘤，好发于四肢及躯干表浅软组织，发生于肝更是罕见；好发