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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种独特的非霍奇金淋巴瘤,其具有临床表现多样、高侵袭性及预后较差等特征。目前针对PCNSL最有效治疗方案尚存争议,如何提高患者生存率仍是一个挑战。该文就PCNSL的病理诊断及诊疗方案进行综述,以加深对PCNSL的认识、为临床医师提供更合适的治疗策略。