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目的 探讨经胸超声心动图对先天性右位心及合并畸形的诊断价值.方法 经胸超声心动图检查,按Van Praagh节段分析法对76例先天性右位心的结构进行诊断,并与手术对照分析.结果 76例先天性右位心患者中,镜像右位心47例,27例心室连接一致,大部分合并简单畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损,多数伴有肺动脉高压;各节段连接不一致的均伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、完全型大动脉转位、单心室伴肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁.右旋心23例,21例伴有复杂畸形,主要为右心室双出口、单心室、矫正型大动脉转位、完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄.左心房异构右位心2例,右心房异构4例,均合并复杂畸形.与手术对照,超声心动图能准确评估先天性右位心及伴随的心血管畸形,但对某些合并畸形的诊断仍有一定的局限性.结论 经胸超声心动图可作为先天性右位心诊断的重要方法 ,能够满足临床需要。