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目的
探讨胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤临床病理特点、诊断及鉴别诊断。
方法收集6例发生于胸膜外的肉瘤样恶性间皮瘤病例，分析其临床资料、组织学特征及免疫组织化学结果，进行电镜观察，并对所有病例进行随访。
结果患者男3例，女3例；年龄41～75岁，平均年龄60岁，均无石棉接触史和胸膜病变。肿瘤分别发生在腹腔(3例)、骨(2例)和颈部(1例)。光镜检查显示，肿瘤细胞呈梭形或多形性，呈束状排列，形态类似于纤维瘤病、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。瘤细胞异型性明显，核分裂象易见。免疫组织化学结果显示，肿瘤细胞呈广谱细胞角蛋白(6/6)、calretinin (5/6)、podoplanin (6/6)、D2-40 (4/6)、波形蛋白(6/6)、WT1 (4/6)、CD10 (3/6)和平滑肌肌动蛋白(4/6)阳性，Ki-67阳性指数25%～55%，平均>40%，而其他标志物均阴性。电镜观察：瘤细胞呈梭形、椭圆形、多边形，胞质中含有丰富的粗面内质网、细胞内管腔和更罕见的胞质内纤毛，偶尔的肿瘤细胞内出现少量的张力中间丝，肿瘤细胞间具有小的细胞间连接和从肿瘤细胞表面突出的钝小流产微绒毛。该组病例随访9个月，有1例复发，4例转移，均死亡。
结论胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤极为少见，易与其他类型肉瘤混淆，需借助于免疫组织化学进行诊断与鉴别诊断。