目的:分析大剂量甲强龙治疗肾脏风湿类疾病并可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)患儿的临床表现及影像学特征，探讨甲强龙冲击治疗与PRES的相关性，提高临床医师对此类疾病的早期发现和认识，同时为患儿诊治方案提供参考。方法:对中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科2012至2018年收治的4例甲泼尼龙琥珀酸钠/甲强龙冲击治疗后发生PRES患儿的病例资料进行回顾性分析。结果:本组病例在应用大剂量甲强龙治疗过程中出现PRES，包括神经系统症状、体征，如意识障碍、抽搐及腱反射亢进和病理征阳性等及磁共振成像均显示不同程度和范围的脑水肿改变，经减少激素剂量、镇静、利尿、降颅压对症处理，临床症状、体征及影像学均恢复正常。结论:对于患有肾脏风湿免疫系统疾病的患儿，在应用甲强龙冲击治疗时应警惕PRES的发生，并密切关注患儿临床症状及体征，及时完善头颅CT和MRI检查，做到早期诊断、识别，防止病情进展造成永久性神经损害甚至死亡。