阵发性睡眠性血红蛋白尿症的补体通路抑制药物研究进展

来源 :国际输血及血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：yhmlivefor49

【摘要】

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的

【作者】

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任翔郑以州

【机构】

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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院,天津,300020

【出处】

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国际输血及血液学杂志

【发表日期】

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2017年4期

【关键词】

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血红蛋白尿阵发性抗原 CD55 抗原 CD59 补体途径旁路补体途径经典补体灭活剂

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的敏感性增加,进而发生补体介导的血管内溶血.鉴于此,抑制补体通路活化成为控制PNH发生的治疗策略之一.笔者拟就PNH的病因及溶血机制,以及新型补体通路抑制药物的研究进展进行综述.

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