复发性多软骨炎一例的中枢神经系统表现

来源 :中华神经科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liongliong578
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患者女性,62岁,因"偏瘫、失语半年,发作性抽搐伴胡言乱语4个月,加重5 h"于2005年11月20日入院.患者半年前因失语、右侧轻偏瘫于我院诊断为脑梗死,经治疗遗留不全运动性失语.近4个月无明显诱因出现发作性右侧面部及右上肢不自主抽动,每次持续数分钟到十几分钟,偶有意识障碍和舌咬伤.伴反复胡言乱语、烦躁、易激惹及妄想,哭闹无常,常捡回废品藏在家中,住院时怀疑有人偷其东西,几次夜间到其他患者床上摸索、翻找.近几个月有时饮水呛咳,曾发热1次(体温39.1 ℃),第2天体温恢复正常.发病以来先后5次被几家医院诊断为多发性脑梗死、癫(癎)、精神障碍待查,经对症治疗好转出院.发病间歇期有智力障碍,近记忆力减退明显.5个月前患带状疱疹,已治愈.多发性软骨炎病史2年,服用激素治疗,现已减量至口服泼尼松12.5 mg/d.查体不合作.血压正常,意识模糊,胡言乱语,挤眉弄眼,口角抽动.四肢活动自如,腱反射对称存在,未引出病理反射,无脑膜刺激征.辅助检查:血尿常规、肝功能、肾功能、血糖均正常.当时查脑电图示阵发性出现双侧高波幅尖慢波,以额、顶区为著.头部磁共振成像(MRI)示脑内散在多发腔隙性脑梗死灶.经颅多普勒(TCD)检查颅内血管未见异常,颈动脉超声提示颈内动脉内膜略增厚.腰穿检查:脑脊液压力120 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),脑脊液无色透明,常规生化及细胞学检查无异常.入院后结合患者有多发性软骨炎病史,考虑患者的脑梗死、癫(癎)和精神症状均为累及中枢神经系统所致,临床诊断为"复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP),中枢神经系统并发症".在口服泼尼松12.5 mg/d治疗的基础上,给予改善循环、营养神经、抗癫(癎)及对症治疗,患者病情好转出院。

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