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目的:回顾性分析国内文献报道的系统性肥大细胞增生症(SM)的临床特征,探讨SM的诊断,不同分型的治疗及预后特点。方法:回顾性分析2000-01-2016-12国内文献报道的30例及我院收治的1例SM患者。结果:共检索到文献26篇,其中24篇文献报道了30例诊断明确、资料完整的SM。其不同分型临床表现具有异质性,主要依靠病理诊断。根据2016年WHO诊断及分型标准,10例诊断为惰性肥大细胞增生症(ISM),11例诊断为侵袭性肥大细胞增生症(ASM),3例SM相关的非肥大细胞系单克隆性血液病(SM-AHN),7例肥大细胞白血病(MCL)。SM的治疗目标在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生。ISM患者给予抗组胺药物、糖皮质激素、γ-干扰素、甲磺酸伊马替尼等治疗,疗效佳,患者基本都可以获得缓解。而ASM的疗效较差,11例ASM患者中4例治疗无效,包括2例死亡。SM-AHN、MCL疾病进展较快,确诊时已有多器官、多系统累及,无有效的治疗方案,死亡率极高。结论:SM是一种罕见疾病,不同分型具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量。ISM预后相对较好,ASM、SM-AHN、MCL多数诊断时已累及到其他器官、系统,病情较重,预后较差,死亡率高。