患者，女，28岁，因月经周期紊乱，经量增多3年入院。入院前1个多月患者宫颈管后壁有新生物，经病理检查证实为“子宫内膜间质肉瘤”。入院时妇科检查：外阴已产式，阴道通畅，宫颈轻度糜烂；子宫后位，约50天孕大小，欠活动，双附件增厚。B超示：子宫前后径4cm，内膜厚0.2cm。行子宫及右附件切除，盆腔淋巴结清扫及邻近组织部分切除。
　　肉眼检查：宫底肌壁部分区域质软，界不清，肌壁间见2个直视约1cm及0.7cm的灰白色包塊，界限较清，质中；子宫肌壁间近浆膜处有界限不清的灰白色增厚区，质中偏韧。左右股深、髂总动脉旁、髂内、外动脉旁及腹主动脉旁均查见淋巴结，直径0.3～1.2cm，切面灰白色，质中。骶韧带组织一块3cm×2cm×0.5cm，灰白红色，不规整，切面灰白色，质嫩。
　　镜下观察：肿瘤组织位于肌壁间，呈结节状或弥漫分布，细胞呈短梭形，形态较一致，较一般平滑肌细胞体积小，其内有宫内膜螺旋动脉样小血管，肿瘤细胞类似平滑肌细胞，部分呈小梁状、条索状分布；细胞核分裂相0～5个/10 HP。在结节状生长或弥漫分布的肿瘤组织内或近旁或肌壁间其他区域可见异位的宫内膜腺体；骶韧带组织见弥漫分布或呈小梁状、条索状分布的肿瘤细胞，其内有宫内膜螺旋动脉样小血管，未见宫内膜腺体。免疫组化结果：部分肿瘤细胞呈平滑肌肌动蛋白(sMA)、结蛋白(Des)及广谱肌动蛋白(Actin)，SP法染色阳性，胃肠间质肿瘤抗体CD117和CD34、上皮源性标记CK和EMA及神经内分泌肿瘤标记CgA和Syn均为阴性。
　　病理诊断：子宫内膜低度恶性间质肉瘤。部分向平滑肌和性索分化侵及子宫，外达骶韧带，双宫旁、双盆侧壁切缘及各组淋巴结、右附件均未见肉瘤浸润或转移。子宫腺肌症。分泌期宫内膜。慢性宫颈炎。
　　
　　讨 论
　　有学者报道，低度恶性子宫内膜间质肉瘤占子宫内膜间质肿瘤的80%，发病年龄多在40～50岁，发病率低，容易误诊。其诊断要点有：①肿瘤肉眼观察呈实性，质软，色灰白或灰黄，有时有灶性囊性变，出血坏死，边缘呈浸润性生长；②镜下肿瘤细胞似正常增生期的内膜间质细胞，呈舌状侵入肌层；③肿瘤内均匀分布形态一致的螺旋动脉样厚壁小血管；④有的伴玻璃样变性和泡沫细胞灶；⑤约25%的肿瘤有上皮样、性索样或平滑肌分化；⑥核分裂相一般<10/10HP(高倍视野)。本例患者发病年龄轻，肉眼检查似平滑肌瘤，形成明显的间质结节，核分裂相少等特点，与子宫内膜间质结节相似。但生物学行为上呈明显的浸润性生长，累及至骶韧带，故支持低度恶性间质肉瘤的诊断。本例经手术切除和化疗后一般状况良好，未见复发及转移。
　　鉴别诊断：①伴有平滑肌分化者，需要和子宫平滑肌肿瘤，特别应与富于细胞型平滑肌瘤相鉴别；②伴性索样分化者，应与子宫腺肉瘤相鉴别；③出现良性腺体者应与单纯的腺肌症相鉴别。本例并发腺肌症，故更应注意间质肉瘤的漏诊和误诊。根据肿瘤呈浸润性生长，宫颈管后壁息肉样包块和骶韧带处病灶的结构，以及浸润灶内缺乏异位宫内膜腺体等特点加以区别。