【摘 要】
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纤毛是一种进化保守、形似毛发样结构的细胞器.纤毛具有运动、感受外界刺激以及信号转导等多种生物学功能.几乎所有脊椎动物的细胞表面都有纤毛分布.根据结构和功能不同,可将纤毛分为运动纤毛(motile cilia)和初级纤毛(primarycilia)[1].纤毛分布广泛,与之相关的基因突变可影响多种组织和器官的功能.纤毛相关疾病的表型有神经精神发育异常、视力障碍、多囊肾、神经管畸形以及肥胖等[2].在
【机 构】
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100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院神经内科,100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院神经内科,首都儿科研究所分子免疫实验室,首都儿科研究所分子免疫实验室
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纤毛是一种进化保守、形似毛发样结构的细胞器.纤毛具有运动、感受外界刺激以及信号转导等多种生物学功能.几乎所有脊椎动物的细胞表面都有纤毛分布.根据结构和功能不同,可将纤毛分为运动纤毛(motile cilia)和初级纤毛(primarycilia)[1].纤毛分布广泛,与之相关的基因突变可影响多种组织和器官的功能.纤毛相关疾病的表型有神经精神发育异常、视力障碍、多囊肾、神经管畸形以及肥胖等[2].在神经管的发育中,初级纤毛发挥重要作用,其结构和功能异常可能与神经管畸形发生有关.现就近年来与初级纤毛影响神经管发育相关的研究综述如下。
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