目的对上海地区川崎病发病情况进行调查,了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法参照日本流行病学调查方案,制作统一调查表和诊断指南,调查对象为1998年1月1日至2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果调查表回收率100％。将18例不符合诊断标准要求者剔除后,对768例川崎病病例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势,1998年为16．79／10万,1999 年为25．65／10万,2000年为28．16／10万,2001年为28．05／10万,2002年为36．76／10万。男女性别比为1.83:1;发病年龄为1个月至18．8岁(中位数1．8岁),发病年龄高峰为9．6个月;全年均可发病,但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见(99．3％),其后依次为口唇、口腔黏膜损害(83．5％)、指(趾)端脱皮(82．9％)、皮疹(81．0％)、结膜充血(78．4％)、颈部淋巴结肿大(69．3％)、肢端充血硬肿(48．1％)和肛周脱皮(45．2％)。心血管损害发生率为25． 4％,以冠状动脉扩张最为常见(68％);其次为冠状动脉瘤(10％)。急性期病死率为0．26％,死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1．82％。结论上海地区川崎病发病率明显低于日本,但高于西方国家。发病率呈逐年增高趋势,性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似,但与其他报道不同。