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冠状动脉畸形包括冠状动脉起始、分布和终止异常。冠状动脉起源畸形，尤其是起源于对侧窦的畸形被视为具有潜在危险的冠状动脉畸形；可造成心绞痛、心肌梗死、甚至心源性猝死。早期、正确诊断冠状动脉起源畸形有重要的临床意义。我们总结4例冠状动脉起源畸形的64层螺旋CT及冠状动脉造影资料，探讨联合应用64层螺旋CT、冠状动脉造影诊断冠状动脉起源畸形的临床价值。