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川崎病是一种全身性血管炎,以心血管系统损害最为严重,约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损伤,是目前儿童获得性心脏疾病的首要因素。巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病的一种严重危及患儿生命的并发症,而关于川崎病并发巨噬细胞活化综合征的相关病例报道少见,其疾病的发病机制尚未明确,缺乏相应的诊疗指南。本文就川崎病并发巨噬细胞活化综合征的病因、发病机制、诊治及预后作简要阐述。