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儿童难治性肾病综合征（refractory nephritic syndrome，RNS）是指经标准治疗对激素耐药型（SR）、激素依赖型（SD）、频繁复发型（FR）原发性肾病综合征（PNS）的总称。其病理类型多数为系膜增殖性肾炎（MsPGN）、局灶节段性硬化性肾炎（FSGS）。RNS发病机制十分复杂，涉及多因素：免疫异常、炎症介质、脂质代谢紊乱、高凝状态等。其治疗颇为棘手，现将近几年来有关儿童RNS的治疗进展综述如下。