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目的
观察获得性再生障碍性贫血(AA)患者克隆性演变为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)的临床特征及转归。
方法回顾性分析1994年12月至2011年12月进展为MDS/AML的19例AA患者临床特征及转归,包括治疗方案、治疗前后染色体核型变化、治疗反应及生存情况。
结果中位随访49(15~97)个月,进展为MDS/AML 19例AA患者中极重型AA 10例、重型AA8例、非重型AA1例。G-CSF治疗中位时间为270(29~510)d,进展后其染色体异常核型以–7为主(19例中11例),AA进展为MDS/AML中位时间为33(11~88)个月。AA治疗后有效组进展为MDS/AML中位时间(54.2个月)显著长于无效者(25.7个月),差异有统计学意义(t=3.677,P<0.01)。
结论AA患者进展为MDS/AML常伴有染色体核型异常,预后较差。