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系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病的原型疾病,尽管近年来患者预后已有了较大的改善,重症狼疮的死亡率仍居高不下.重症狼疮的类型复杂,治疗上循证医学证据不多,同时糖皮质激素和免疫抑制药物的不恰当应用会增加感染和其他并发症的发生风险,导致残疾甚至死亡.综述神经精神狼疮、狼疮性肾炎、心肺受累、消化系统病变和血小板减少等不同种类重症狼疮的免疫抑制治疗方案,以期为临床合理用药提供参考.