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原发性小肠淋巴瘤(primary small intestinall ymphoma,PSIL)是一种结外淋巴瘤,其临床表现缺乏特异性,其组织分型、病理形态与结内淋巴瘤有所不同,临床易误诊漏诊,病理诊断较困难,明确其分类、分期标准有助于提高临床及病理诊断水平.其治疗与结内淋巴瘤及其他胃肠道肿瘤不同,目前采取以手术为主以放化疗为辅的综合治疗.本文对该病的临床病理特点、分型、诊治及预后进行综述.