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目的：探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点及预后影响因素。方法：选取2011年3月至2012年3月于我院实施治疗的儿童噬血细胞综合征患者16例，对其临床资料进行回顾性分析。结果：16例患儿中，感染致病9例，肿瘤致病3例，系统性红斑狼疮致病2例，病因不明2例。经治疗，存活6例(37.50%)，死亡5例(31.25%)，失访5例(31.25%)。存活患儿与死亡患儿在年龄、PLT、ALT、AST及LDH等指标上均存在较大差异(P＜0.05)，有统计学意义。结论：儿童噬血细胞综合征由多种因素引发，临床表现复杂多样，预后较差，且年龄、PLT、ALT、AST及LDH等是影响噬血细胞综合征患儿预后的危险因素。