目的总结离体肝切除联合自体肝移植治疗晚期肝泡型包虫病(HAE)的方法、安全性和疗效。方法回顾性分析四川大学华西医院于2014年2月到2016年12月期间收治的21例晚期复杂HAE患者的临床资料及随访数据。结果所有患者成功行全离体肝切除联合自体肝移植术,术中无死亡。移植肝质量360~1 300 g,平均701.4 g;手术时间9.4~19.5 h,平均13.6 h;无肝期180~455 min,中位无肝期为314 min;术中失血1 200~6 000 m L,平均2 379 m L;输入红细胞悬液0~39.5 u,平均10.6 u;输入新鲜冰冻血浆0~6 050 m L,平均1 377 m L,其中有7例行自体血液浓缩后回输,输入自体血500~3 700 m L,平均1 578 m L;术后住院时间4~51 d,平均23.5 d。术后发生并发症12例,Clavien-Dindo分级在Ⅲ级及以上者4例;术后死亡2例。术后19例患者获访,1例于术后12个月后失访,随访时间3~38个月,平均随访16.2个月。1例患者于术后3个月出现大量腹水、低钠血症,诊断为左肝静脉吻合口狭窄,介入下行肝静脉支架置入及血管成形术后痊愈。随访期间19例患者未见HAE复发及远处转移。结论离体肝切除联合自体肝移植术为晚期HAE患者提供了根治性切除治疗方法,但手术难度大、风险高,围手术期管理非常重要。术前详细评估、术中合理的管道重建及术后精细管理可提高患者的存活率并降低并发症发生率。