目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异。方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析。结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义。结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病,均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大。