1　病例报告rn　　男，11岁。主因右大腿肿胀、疼痛1wk入院。患儿系第2胎第2产，足月顺产，生后既有脐带渗血不止，约持续10d余经局部加压处理后缓解。其后每于轻微外伤后即有自发性深部组织出血。2岁时曾因颅内出血在当地医院误诊为血友病甲，经静脉输注第Ⅷ因子后症状缓解。平素四肢常出现淤斑、淤点。本次入院前1wk在玩耍时不慎跌倒，当时右大腿出现肿胀、疼痛，呈进行性加重，右大腿不能伸展活动受限，随在当地诊所外敷中药未见好转。患儿生长发育正常，母孕期健康，父母非近亲婚配，家族中无出血性疾病史。查体：T38℃，BP12/10kPa，神志清，精神欠佳，呼吸平稳，轻度贫血貌，全身皮肤无出血点及皮疹。咽充血，双肺呼吸音清，肝脾淋巴结无肿大，右侧大腿肿胀，触痛明显，局部皮肤无潮红及发热，右髋关节活动受限，神经系统未见异常。化验：WBC11.9×109/L，N0.83，L0.17，Hb106g/L，PLT126×109/L，RBC4.29×1012/L，出、凝血时间各1min，尿、粪常规均正常。血细胞形态：St0.04，S0.46，L0.42，M0.06，E0.02，成熟红细胞中央苍白区扩大，可见成簇血小板，血小板粘附率44%。凝血机能检查：凝血酶原时间13.5s(对照组12.5s)，凝血酶凝固时间17s(对照组16s)，凝血酶原消耗试验1h25.5s(对照组27s)，白陶土部分凝血活酶时间38s(对照组36s)，血块收缩试验良好。ⅩⅢ因子测定：30min内纤维蛋白凝块溶解(对照组24h纤维蛋白凝块未溶解)。凝血活酶生成试验正常。入院后给予抗感染、补液、止血、静脉输血浆、冷沉淀物及新鲜血浆等对症治疗。于入院第8天症状缓解出院。