目的　探讨电子束CT(EBCT)在内脏心房异位综合征系统性诊断中的价值。方法　对10例内脏心房异位综合征病例进行回顾性分析。患儿年龄从 7个月至 17岁不等 ,平均 9.5岁。EBCT增强单层和连续容积扫描各 5例。范围自胸廓入口至中上腹。所有病例均行超声心动图和心血管造影 ,6例行手术。结果　 (1)EBCT诊断右房异构 8例 ,双侧形态学右房耳、右叶性对称肝、双侧动脉上支气管、双右肺及完全性肺静脉异常连接均清晰显示 ,其中 7例提示心内膜垫缺损、肺动脉狭窄并主动脉右弓右降 ,6例见右室双出口 ,2例见左侧膈疝。上腹均未见脾。 (2 )EBCT诊断左房异构 2例 ,均见双侧形态学左房耳、左叶性对称肝、双侧动脉下支气管、双左肺、右室双出口、肺动脉狭窄、下腔静脉肝段缺如及主动脉右弓右降 ,1例见心内膜垫缺损。 2例右上腹均见多个脾块。 (3)EBCT检出异常数为 116个 ,而心血管造影和超声分别为 6 5和 43个。 6例手术所见与EBCT一致。结论　EBCT能够良好显示心脏大血管各节段的形态和连接 ,在对内脏心房异位综合征诊断治疗密切相关的心房形态、肺静脉异常连接的部位、肺动脉发育情况以及其他胸腹脏器异常的检出方面 ,具有明显优势 ,是 1种重要的系统性诊断内脏心房异位综合征的方法。