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轴突起始段(axon initial segment,AIS)是主要由支架蛋白、细胞骨架蛋白、细胞黏附因子和离子通道组成的神经元近胞体端的轴突特殊部位,其对于维持神经元结构和信号转导非常重要。AIS具有可塑性,且与多种神经系统疾病发生、发展密切相关。本文综述了AIS的组成、功能、可塑性及其相关神经系统疾病,以期为进一步了解AIS相关的生理病理功能提供参考。