目的探讨伴有CNS炎性脱髓鞘的原发性干燥综合征(p SS)的临床特点。方法回顾性分析8例诊断明确的伴有CNS炎性脱髓鞘的p SS患者的临床资料。结果 8例患者中7例以CNS症状表现为首发症状。在3例出现脑损害症状的患者中,1例表现为头晕、视物重影、饮水呛咳、行走困难,其病灶位于延髓至颈髓C2段脱髓鞘病灶;1例表现为听力下降、耳鸣,病灶位于双侧额颞顶深部白质脱髓鞘病灶;1例表现为反应迟钝、听力下降,头颅MRI示双侧额顶叶深部多发脱髓鞘病灶。其余5例均为脊髓损害症状患者,单纯颈髓受累1例,单纯胸髓受累1例,颈胸腰骶髓受累1例,颈胸髓同时受累1例,胸腰段受累伴左侧颞极病灶1例。2例脊髓炎患者行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体检测为阳性。8例患者中1例患者放弃治疗,7例患者接受治疗,其中5例好转,2例无明显疗效。结论在CNS脱髓鞘的患者中应注意筛查是否合并系统性疾病如p SS等,在p SS患者中若出现视神经脊髓炎典型表现应查AQP4抗体以尽早诊断是否二者共病。