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本文对１９８９年至１９９９年５２例手术治疗的小儿先天性胆总管囊肿进行回顾性研究。以了解其病情特点，手术时机和手术方式的选择。结果近年来因小儿先天性胆总管囊肿就诊早，其临床表现越来越不典型，Ｂ超可作为诊断小儿先天性胆总管囊肿的首选方法。胆总管囊肿切除术是唯一的根治方法，胆道重建的方式应因具体情况而定。小儿重症胆总管囊肿病人行Ｂ超引导下囊肿穿刺置管外引流术是一种较好的方法。术中于胆肠吻合口置支撑外引流