【摘 要】
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目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、诊断、治疗及长期疗效。方法选取2000年1月至2014年12月在北京大学第一医院诊治的PAP患者11例,所有患者均采用纤维支气管镜检查,经
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目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、诊断、治疗及长期疗效。方法选取2000年1月至2014年12月在北京大学第一医院诊治的PAP患者11例,所有患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗和(或)支气管镜肺活检确诊,具有完整的病例资料。结果 11例PAP患者均为成人,平均确诊周期达14.5个月,仅2例患者没有误诊。临床主要表现为活动后气促及咳嗽,双肺斑片状或大片状磨玻璃样阴影。患者存在不同程度低氧血症及呼吸衰竭9例(81.8%),肺功能表现为不同程度的限制性通气功能障碍伴弥散障碍。其中9例患者诊断为原发性PAP,2例患者诊断为继发性PAP。8例(72.7%)患者至少接受了1次全肺灌洗治疗,1例继发性PAP患者在根治原发病后PAP缓解。长期随访的10例患者中,仅1例因晚期乳癌病故,其余患者日常生活无呼吸困难,胸部影像学、血气分析及肺功能稳定。结论全肺灌洗是原发性PAP患者的主要治疗方法,预后良好。继发性PAP以原发病治疗或去除诱发因素治疗为主,诊断PAP时应注意有无继发因素。
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