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目的探讨胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断和相关治疗情况，为临床提供依据。方法对我院2006年2月至2011年7月经诊断患胃肠道原发性恶性淋巴瘤的48例患者的临床资料、治疗情况等进行回顾性分析，结合已有的报道进行相关的对比分析。结果术前内镜活检确诊15例，其余33例经过手术和病理得到确诊，误诊率达68．75％；48例原发性恶性淋巴瘤中 I、Ⅱ、Ⅲ和 IV 期分别为20例、18例、8例和2例，46例采取手术切除，2例Ⅳ期采取单纯活检；随访1年内 I～Ⅲ期患者生存率达100％，Ⅳ期只有50％；3年后的总生存率是79．2％。结论胃肠道原发性恶性淋巴瘤术前诊断困难，内镜活检和手术检查可提高诊断率，I、Ⅱ、Ⅲ期病例应选择手术治疗，术后给与辅助化疗可提高患者的生存率，Ⅳ期病例应采取全身化疗和局部放疗结合的治疗方式。