目的探讨血管内NK细胞淋巴瘤(IVNKL)的临床病理特征及预后特点，以提高对这一罕见疾病的认识。方法采用HE、免疫组织化学染色（EliVision法）和原位杂交技术，结合临床资料对2例IVNKL进行分析，对文献中的7例及该组2例患者进行临床病理学特征分析和预后比较。结果2例患者分别为68岁女性和22岁男性，均表现为躯干和四肢皮疹伴发热，皮肤活检结果符合典型的血管内淋巴瘤，免疫表型证实为NK细胞来源，即CD3、CD56、颗粒酶B和EBV编码的小RNA探针(EBER)阳性。2例患者均于确诊2个月后死亡。汇总文献，9例患者中男4例，女5例，平均年龄45.7岁，中位数47岁，红斑皮疹是最常见的临床表现，7例患者病程中出现多系统受累，3例中枢神经系统受累。随访时间2～17个月，9例中6例死亡，中位生存时间为9个月，1年生存率为(35.6±18.6)％。多系统受累患者的死亡率( 6/7)略高于单纯皮疹者(0/2)，但差异无统计学意义(P =0.083)。结论IVNKL是一种罕见疾病，确诊需要依据典型组织学特点，并结合免疫表型分析和EBER原位杂交检测。该病预后较差，需尽早确诊、及时治疗，以避免多系统受累。