银屑病并发大疱性类天疱疮一例

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临床资料  患者,男,44岁。主因躯干、四肢泛发皮损,伴瘙痒20余年,伴发水疱半年,加重20 d,于2012年6月11日就诊。患者于20年前无明显诱因于背部、下肢出现散在红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒,于当地医院诊断为银屑病,经口服药与外用药治疗,病情时轻时重。1年前患者于当地用偏方口服及外用药治疗后皮损泛发全身,实验室检查显示汞中毒(具体指标不详)后停药。6个月前在红斑基础上出现水疱,伴瘙痒,2012年5月21日复查血清汞2.9 ng/ml(正常值<2.5 ng/ml)。20 d前于背部、两侧肋部出现绿豆至黄豆大水疱,不易破溃。体格检查:一般情况良好,发育正常,各系统检查无异常。皮肤科情况:颈部、躯干、四肢泛发红斑、丘疹,结痂,上覆较厚鳞屑,背部及两肋部可见米粒至黄豆大小水疱,呈半球状,疱壁紧张(图1),疱壁较厚不易破溃,尼氏征(-)。黏膜无损害。实验室检查:白细胞:13.37×109/L[正常值(4~10)×109/L];中性粒细胞百分率39.3%(50%~75%);淋巴细胞百分率9.3%(20%~40%);嗜酸粒细胞百分率43.6%(0.5%~5%)。肝、肾功能:白蛋白25.70 g/L (35~55 g/L);球蛋白52.30 g/L(26~38 g/L);白蛋白/球蛋白0.49(1.5~2.5)。免疫球蛋白:IgG 18.70 g/L (7.00~17.00 g/L);IgA 12800 mg/L(700~3800 mg/L);IgM 37200 mg/L(600~2500 mg/L)。红细胞沉降率64 mm/h(0~5 mm/h)。血清免疫固定电泳结果阴性;尿常规、流式尿沉渣分析、狼疮抗凝物检测均正常;腹部B超未见异常。背部皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内可见大量中性粒细胞、较多嗜酸粒细胞(图2)。直接免疫荧光检查:基膜IgG(-),IgA(+), C3(+)。诊断:寻常性银屑病并发大疱性类天疱疮。治疗:给予天疱疮颗粒(津药制字Z20070048号)、加减胃苓颗粒(津药制字Z20070023号)各6 g,每日2次口服;泼尼松40 mg/d;氯化钾缓释片1g,每日2次;白芍总苷胶囊0.6 g,每日2次;复方甘草酸苷胶囊3粒,每日2次;烟酰胺,每日500 mg;盐酸左西替利嗪,每日1次口服。盐酸环丙沙星乳膏(津药制字H20070276号)与复方依沙吖啶糊(津药制字H20070229号)1∶1混合;与糠酸莫米松乳膏(艾洛松)交替外用。治疗5周后,水疱基本消退,破溃处基本愈合,躯干、四肢见鳞屑性红斑,将泼尼松减量至30 mg/d,外用药调整为丁酸氢化可的松乳膏与1‰醋酸曲安奈德乳膏1∶1混合外用。2012年9月21日泼尼松减为15 mg/d。2013年2月2日复诊,由于患者感冒、饮酒等因素且没有按时复诊,停药半个月病情加重,水疱、鳞屑性红斑复发,给予泼尼松40 mg/d,天疱疮颗粒与皮炎一号颗粒(津药制字Z20070037号)各6 g,每日2次口服。2013年4月20日复诊,患者水疱消退,无新发皮损,躯干、四肢仅有淡红色斑片以及淡棕色色素沉着斑(图3)。泼尼松减为12.5 mg/d维持至发稿。
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