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目的:总结本科收住的原发性小血管炎患者的临床特征及救治经验,以避免今后误诊误治。方法:回顾性分析8例该疾患病人的主要临床表现、影像学特征、实验室检查、治疗方法及预后。结果:原发性小血管炎肺部受累患者呼吸道症状无特异性,肺外症状常见有关节肌肉症状、贫血、血尿、肾功能异常等,CRCT多表现为肺部弥漫间质性改变。全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。结论:原发性小血管炎常造成多个脏器受累,临床表现不一,可以肺部症状为主要临床表现,易误诊为肺部感染性疾病,肺部影像学多以间质改变为主,ANCA检查可辅助诊断。