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目的探讨卵巢原发性未分化肉瘤（undifferentiated ovarian sarcoma，UOS）的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察和免疫组化标记，对1例卵巢原发性UOS进行观察，同时复习相关文献。结果本例原发性UOS的瘤细胞，与发生在子宫内的间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）形态极为相似，属未分化型；经多部位取材未见子宫内膜的原发病灶，支持卵巢原发。结论ESS是常发生于子宫的恶性病变，卵巢原发很少见，须与卵巢性索间质肿瘤，如成人型颗粒细胞瘤、