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关键词 畸胎瘤 骶尾部 成人
中图分类号：R739.93 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2016）16-0009-02
Giant sacrococcygeal teratoma in an adult： a case report and literature review
YE Tao， WANG Huipeng， GONG Lifeng， WANG Xin， CHEN Wenjie， LI Xuesong， ZHAO Jiaying， CHEN Jun， CAI Yuankun（Department of General Surgery， the 5th People’s Hospital of Shanghai affiliated to Fudan University， Shanghai 200240， China）
KEY WORDS teratoma； Sacrococcygeal region； adult
骶尾部畸胎瘤是来源于尾骨的由3个胚层构成的先天性肿瘤，多见于婴幼儿患者，男女比例约1∶10，在成人中较为罕见，文献报道甚少。发生于成人中的多为腹腔内畸胎瘤，凸出于体外的巨大畸胎瘤甚为罕见。本文报道1例巨大外生型骶尾部畸胎瘤，并进行相关文献复习。
1 病例介绍
患者女，32岁，2013年12月6日，以“臀部肿块30年红肿加重伴溢液6年”为主诉入院。患者自幼有臀部肿块，肿块位于骶尾部，约鸡蛋大小，无疼痛，无溢液，无明显破溃，随后肿块增至约皮球大小，患者6年前出现肿块皮肤红肿伴破溃，溢液为黄白色脓性液体，量较多，无腹痛、腹胀，无大便习惯改变等症状，既往健康状况良好。查体：臀部畸形，肿块位于骶尾部，可见25 cm×15 cm×15 cm巨大肿块，肿块左侧有红肿热痛，波动感（+），皮肤多处破溃伴溢液（脓性部分伴浆液），肛指检查未及明显异常。盆腔增强CT示盆底部巨大占位突向体外，其内成分复杂，包括脂肪、软组织、气体、液体以及钙化部分，直肠被肿块挤压到一旁（图1），考虑畸胎瘤伴感染。2013年12月17日在全麻气管插管下手术，留置导尿管及肛管，取折刀位，按常规碘伏消毒手术野，铺无菌巾、单。见骶尾部巨大肿块，取横向类梭型切口，肿块质软伴波动感，有包膜，与周围有黏连；先分离肿块右侧，沿肿块包膜外游离，再分离肿块左侧，肿块自骶尾骨前方向下，自后膨出，前为直肠，双侧为臀大肌和臀小肌。尾骨肌、髂尾肌及提肛肌退化萎缩，解剖不清，仅少量肌束。肿块与尾骨黏连致密，完整切除肿块（包括部分尾骨），创面确切止血。创面碘伏稀释液冲洗，2～0可吸收线关闭重建盆底（图2），逐层缝合创面（直肠与骶前筋膜多层缝合，替代提肛肌，加强盆底强度）。创口内置负压球2个引流自切口引出。手术过程顺利，出血约100 ml，未输血。术毕患者安全返回病房，取标本送病理检查，该标本体积为27 cm×16 cm×17 cm，重2 935 g，切开左侧内为脓性液体，右侧内为稠厚黏液样液体。术后切口无感染，2周拆线切口愈合好。术后病理确诊为成熟畸胎瘤（图3）。
2 讨论
畸胎瘤源于多个胚层的异常分化组织，包括内胚层、中胚层、外胚层等，由多种细胞组成。生殖腺以外的畸胎瘤多发生于骶尾部，婴幼儿多见，为1/35 000～40 000，男女发病比率为1.3∶4；在成人则甚为罕见，为1/40 000～63 000[1]，多为囊性，女性多于男性。畸胎瘤的发病机制尚不明确，有学者认为是来源于Hensons结的多潜能细胞迁移至骶尾部所致，另有学者认为是由于无性繁殖的性腺细胞在性腺内外迁移脱落所致。
畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。成熟畸胎瘤包括成熟的上皮组织、成熟的平滑肌或横纹肌；未成熟畸胎瘤包括内胚层、中胚层及外胚层三个胚层，并夹杂着成熟组织；恶性畸胎瘤则包含了生殖细胞的恶性组织[2]。依据Altman分型可分为以下四类：Ⅰ型为外生型，大小不一；Ⅱ型为内外混合型，同时位于盆腔内及臀部，但以向臀部生长为主；Ⅲ型为哑钤状内外混合型，主要向盆腔内生长为主；Ⅳ型为隐匿型，只向盆腔内生长，体表未显示有包块。婴幼儿多为Ⅰ型或Ⅱ型，成人多为Ⅳ型[3]。该例患者为Ⅱ型骶尾部畸胎瘤。
随着年龄的增长，畸胎瘤会有恶变倾向，有报道称畸胎瘤的感染率为20%～30%，恶变率为1%～12%[4]，因此，早期诊断及治疗具有重要意义。根据骶尾部畸胎瘤的位置及大小等不同，其症状多有不同。Ⅳ型畸胎瘤多无症状，常在肛检或影像学检查时发现，当肿瘤足够大时则可表现为骶尾部疼痛、便秘、排尿困难、尿频或下肢神经功能障碍等。Ⅰ型或Ⅱ型则表现为骶尾部肿块，影响患者日常生活，发生感染时会有破溃、溢脓、疼痛等；恶性畸胎瘤或良性畸胎瘤恶变时可有局部皮温升高、充血，肿瘤生长迅速，当有远处肝、肺转移时则会有转移症状。
血清学标志物如a-甲胎蛋白（AFP）、β-人绒毛膜促性腺激素、癌胚抗原、CA-199有助于畸胎瘤的诊断以及术后复发的评估，恶性畸胎瘤约有92%患者AFP升高，良性畸胎瘤亦有4%，而且良性畸胎瘤AFP升高者术后复发率较高[5-6]。本例患者AFP水平未有异常。另外，腹部检查、肛诊，盆腔X线、钡剂灌肠及超声检查也对骶尾部畸胎瘤的诊断有较大价值，目前主要影像学检查方法包括CT和磁共振成像，多显示畸胎瘤呈多室状，包含实性与囊性成分，经常含有钙化或脂肪组织。对于畸胎瘤与周围组织的界限、术前诊断及术前评估、手术入路等都有较大的利用价值。需与骶尾部畸胎瘤鉴别的疾病主要有脑脊膜膨出、直肠囊性重复畸形、皮样囊肿、脂肪瘤、脂肪肉瘤以及骨肿瘤等。最终确诊方法是组织病理学，而在术前行活检或畸胎瘤囊肿引流皆不可取[1]。 目前，手术完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治疗方式，需要注意的是，在手术过程中需切除部分尾骨[7]，因为在尾骨中可能含有多潜能细胞，若不切除，复发率达30%～40%，恶变概率也会增加[8-9]。但在切除尾骨过程中要注意保护骶神经[1]。而恶型畸胎瘤在手术后可辅助放化疗，但效果不肯定。根据畸胎瘤的位置不同，手术方式可有经腹、经会阴路径，或两者联合，还可选择经骶尾途径。另外，对于Ⅳ型骶尾部畸胎瘤，还可采用腹腔镜手术或腹腔镜辅助手术方式，在气腹状态下，可以提供良好的盆腔视野[6]，但要注意对内脏神经的保护。对于较大的骶尾部畸胎瘤，术前可行血管造影栓塞，以减少术中出血。对于本文病例，我们采取了手术方式完整切除，主要包括以下要点及需要注意的问题。①术前行肠道准备：口服抗生素及清洁灌肠，如损伤直肠可一期修补，充分做好肠修补或造瘘准备。②术前留置肛管，利于术中准确判断直肠位置，避免损伤直肠。③手术取折刀位（经骶尾入路）：相比俯卧位来讲，折刀位使Ⅰ型和Ⅱ型骶尾部畸胎瘤手术的显露及操作较方便。④切口选择尽量远离肛门：骶尾部畸胎瘤容易出现切口感染，减少粪便污染，利于切口愈合。本例患者未出现切口感染情况。⑤术中紧贴囊壁操作，在保证完整切除肿瘤的基础上，减少对于其他正常组织的损伤，保留较多的正常组织也利于创面的愈合及功能保护，术前根据影像学检查，了解肿瘤情况，尤其排除子灶的存在，对于手术操作及范围有相当大的价值。⑥术中盆底肌肉重建、臀部外观整形、肛门括约肌功能的保持亦非常重要[10]。本例采取直肠与骶前筋膜多层缝合，替代提肛肌，加强盆底强度与张力。⑦用可吸收线分层缝合创面，并留置负压球引流，如此巨大的创面容易发生积液，导致感染，甚至全层裂开，使用负压球引流可避免切口积液，对于巨大创面的愈合十分有益。
畸胎瘤复发概率较小，但当有畸胎瘤组织或囊液残留，或未能检测出恶性成分、没有切除尾骨，都有复发的可能性[11]。从组织病理学角度来讲，不成熟或恶性畸胎瘤复发率亦较大，但目前暂无不成熟畸胎瘤复发报道[12]。
参考文献
[1] Szyllo K， Lesnik N. Sacrococcygeal teratoma-case report and review of the literature[J]. Am J Case Rep， 2013， 14： 1-5.
[2] Mathur P， Lopez-Viego MA， Howell M. Giant primary retroperitoneal teratoma in an adult： a case report[J]. Case Rep Med， 2010， pii： 650424. doi： 10.1155/2010/650424.
[3] Peterson CM， Buckley C， Holley S， et al. Teratomas： a multimodality review[J]. Curr Probl Diagn Radiol， 2012， 41（6）： 210-219.
[4] Afuwape OO， Ogundoyin OO， Ogunlana DI， et al. Adult sacrococcygeal teratoma： a case report[J]. Ghana Med J， 2009， 43（1）： 40-42.
[5] Luk SY， Tsang YP， Chan TS， et al. Sacrococcygeal teratoma in adults： case report and literature review[J]. Hong Kong Med J， 2011， 17（5）： 417-420.
[6] Tsutsui A1， Nakamura T， Mitomi H， et al. Successful laparoscopic resection of a sacrococcygeal teratoma in an adult： report of a case[J]. Surg Today， 2011， 41（4）： 572-575.
[7] Roka YB， Koirala R， Bajracharya A， et al. Giant sacrococcygeal teratoma in an adult： case report[J]. Br J Neurosurg， 2009， 23（6）： 628-629.
[8] De Backer A， Madern GC， Hakvoort-Cammel FG， et al. Study of the factors associated with recurrence in children withsacrococcygeal teratoma[J]. J Pediatr Surg， 2006， 41（1）： 173-181.
[9] Kerr EE， Benson D， Schrot RJ. Coccygectomy for chronic refractory coccygodynia： clinical case series andliterature review[J]. J Neurosurg Spine， 2011， 14（5）： 654-663.
[10] Gabra HO， Jesudason EC， McDowell HP， et al. Sacrococcygeal teratoma-a 25-year experience in a UK regional center[J]. J Pediatr Surgg， 2006， 41（9）： 1513-1516.
[11] Barakat MI， Abdelaal SM， Saleh AM. Sacrococcygeal teratoma in infants and children[J]. Acta Neurochir（Wien）， 2011， 153（9）： 1781-1786.
[12] Goto S， Suzumori N， Obayashi S， et al. Two cases of prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma type I withdifferent clinical features[J]. Congenit Anom（Kyoto）， 2013， 53（2）： 92-94.
中图分类号：R739.93 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2016）16-0009-02
Giant sacrococcygeal teratoma in an adult： a case report and literature review
YE Tao， WANG Huipeng， GONG Lifeng， WANG Xin， CHEN Wenjie， LI Xuesong， ZHAO Jiaying， CHEN Jun， CAI Yuankun（Department of General Surgery， the 5th People’s Hospital of Shanghai affiliated to Fudan University， Shanghai 200240， China）
KEY WORDS teratoma； Sacrococcygeal region； adult
骶尾部畸胎瘤是来源于尾骨的由3个胚层构成的先天性肿瘤，多见于婴幼儿患者，男女比例约1∶10，在成人中较为罕见，文献报道甚少。发生于成人中的多为腹腔内畸胎瘤，凸出于体外的巨大畸胎瘤甚为罕见。本文报道1例巨大外生型骶尾部畸胎瘤，并进行相关文献复习。
1 病例介绍
患者女，32岁，2013年12月6日，以“臀部肿块30年红肿加重伴溢液6年”为主诉入院。患者自幼有臀部肿块，肿块位于骶尾部，约鸡蛋大小，无疼痛，无溢液，无明显破溃，随后肿块增至约皮球大小，患者6年前出现肿块皮肤红肿伴破溃，溢液为黄白色脓性液体，量较多，无腹痛、腹胀，无大便习惯改变等症状，既往健康状况良好。查体：臀部畸形，肿块位于骶尾部，可见25 cm×15 cm×15 cm巨大肿块，肿块左侧有红肿热痛，波动感（+），皮肤多处破溃伴溢液（脓性部分伴浆液），肛指检查未及明显异常。盆腔增强CT示盆底部巨大占位突向体外，其内成分复杂，包括脂肪、软组织、气体、液体以及钙化部分，直肠被肿块挤压到一旁（图1），考虑畸胎瘤伴感染。2013年12月17日在全麻气管插管下手术，留置导尿管及肛管，取折刀位，按常规碘伏消毒手术野，铺无菌巾、单。见骶尾部巨大肿块，取横向类梭型切口，肿块质软伴波动感，有包膜，与周围有黏连；先分离肿块右侧，沿肿块包膜外游离，再分离肿块左侧，肿块自骶尾骨前方向下，自后膨出，前为直肠，双侧为臀大肌和臀小肌。尾骨肌、髂尾肌及提肛肌退化萎缩，解剖不清，仅少量肌束。肿块与尾骨黏连致密，完整切除肿块（包括部分尾骨），创面确切止血。创面碘伏稀释液冲洗，2～0可吸收线关闭重建盆底（图2），逐层缝合创面（直肠与骶前筋膜多层缝合，替代提肛肌，加强盆底强度）。创口内置负压球2个引流自切口引出。手术过程顺利，出血约100 ml，未输血。术毕患者安全返回病房，取标本送病理检查，该标本体积为27 cm×16 cm×17 cm，重2 935 g，切开左侧内为脓性液体，右侧内为稠厚黏液样液体。术后切口无感染，2周拆线切口愈合好。术后病理确诊为成熟畸胎瘤（图3）。
2 讨论
畸胎瘤源于多个胚层的异常分化组织，包括内胚层、中胚层、外胚层等，由多种细胞组成。生殖腺以外的畸胎瘤多发生于骶尾部，婴幼儿多见，为1/35 000～40 000，男女发病比率为1.3∶4；在成人则甚为罕见，为1/40 000～63 000[1]，多为囊性，女性多于男性。畸胎瘤的发病机制尚不明确，有学者认为是来源于Hensons结的多潜能细胞迁移至骶尾部所致，另有学者认为是由于无性繁殖的性腺细胞在性腺内外迁移脱落所致。
畸胎瘤在组织学上分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶型畸胎瘤三类。成熟畸胎瘤包括成熟的上皮组织、成熟的平滑肌或横纹肌；未成熟畸胎瘤包括内胚层、中胚层及外胚层三个胚层，并夹杂着成熟组织；恶性畸胎瘤则包含了生殖细胞的恶性组织[2]。依据Altman分型可分为以下四类：Ⅰ型为外生型，大小不一；Ⅱ型为内外混合型，同时位于盆腔内及臀部，但以向臀部生长为主；Ⅲ型为哑钤状内外混合型，主要向盆腔内生长为主；Ⅳ型为隐匿型，只向盆腔内生长，体表未显示有包块。婴幼儿多为Ⅰ型或Ⅱ型，成人多为Ⅳ型[3]。该例患者为Ⅱ型骶尾部畸胎瘤。
随着年龄的增长，畸胎瘤会有恶变倾向，有报道称畸胎瘤的感染率为20%～30%，恶变率为1%～12%[4]，因此，早期诊断及治疗具有重要意义。根据骶尾部畸胎瘤的位置及大小等不同，其症状多有不同。Ⅳ型畸胎瘤多无症状，常在肛检或影像学检查时发现，当肿瘤足够大时则可表现为骶尾部疼痛、便秘、排尿困难、尿频或下肢神经功能障碍等。Ⅰ型或Ⅱ型则表现为骶尾部肿块，影响患者日常生活，发生感染时会有破溃、溢脓、疼痛等；恶性畸胎瘤或良性畸胎瘤恶变时可有局部皮温升高、充血，肿瘤生长迅速，当有远处肝、肺转移时则会有转移症状。
血清学标志物如a-甲胎蛋白（AFP）、β-人绒毛膜促性腺激素、癌胚抗原、CA-199有助于畸胎瘤的诊断以及术后复发的评估，恶性畸胎瘤约有92%患者AFP升高，良性畸胎瘤亦有4%，而且良性畸胎瘤AFP升高者术后复发率较高[5-6]。本例患者AFP水平未有异常。另外，腹部检查、肛诊，盆腔X线、钡剂灌肠及超声检查也对骶尾部畸胎瘤的诊断有较大价值，目前主要影像学检查方法包括CT和磁共振成像，多显示畸胎瘤呈多室状，包含实性与囊性成分，经常含有钙化或脂肪组织。对于畸胎瘤与周围组织的界限、术前诊断及术前评估、手术入路等都有较大的利用价值。需与骶尾部畸胎瘤鉴别的疾病主要有脑脊膜膨出、直肠囊性重复畸形、皮样囊肿、脂肪瘤、脂肪肉瘤以及骨肿瘤等。最终确诊方法是组织病理学，而在术前行活检或畸胎瘤囊肿引流皆不可取[1]。 目前，手术完整切除是骶尾部畸胎瘤的主要治疗方式，需要注意的是，在手术过程中需切除部分尾骨[7]，因为在尾骨中可能含有多潜能细胞，若不切除，复发率达30%～40%，恶变概率也会增加[8-9]。但在切除尾骨过程中要注意保护骶神经[1]。而恶型畸胎瘤在手术后可辅助放化疗，但效果不肯定。根据畸胎瘤的位置不同，手术方式可有经腹、经会阴路径，或两者联合，还可选择经骶尾途径。另外，对于Ⅳ型骶尾部畸胎瘤，还可采用腹腔镜手术或腹腔镜辅助手术方式，在气腹状态下，可以提供良好的盆腔视野[6]，但要注意对内脏神经的保护。对于较大的骶尾部畸胎瘤，术前可行血管造影栓塞，以减少术中出血。对于本文病例，我们采取了手术方式完整切除，主要包括以下要点及需要注意的问题。①术前行肠道准备：口服抗生素及清洁灌肠，如损伤直肠可一期修补，充分做好肠修补或造瘘准备。②术前留置肛管，利于术中准确判断直肠位置，避免损伤直肠。③手术取折刀位（经骶尾入路）：相比俯卧位来讲，折刀位使Ⅰ型和Ⅱ型骶尾部畸胎瘤手术的显露及操作较方便。④切口选择尽量远离肛门：骶尾部畸胎瘤容易出现切口感染，减少粪便污染，利于切口愈合。本例患者未出现切口感染情况。⑤术中紧贴囊壁操作，在保证完整切除肿瘤的基础上，减少对于其他正常组织的损伤，保留较多的正常组织也利于创面的愈合及功能保护，术前根据影像学检查，了解肿瘤情况，尤其排除子灶的存在，对于手术操作及范围有相当大的价值。⑥术中盆底肌肉重建、臀部外观整形、肛门括约肌功能的保持亦非常重要[10]。本例采取直肠与骶前筋膜多层缝合，替代提肛肌，加强盆底强度与张力。⑦用可吸收线分层缝合创面，并留置负压球引流，如此巨大的创面容易发生积液，导致感染，甚至全层裂开，使用负压球引流可避免切口积液，对于巨大创面的愈合十分有益。
畸胎瘤复发概率较小，但当有畸胎瘤组织或囊液残留，或未能检测出恶性成分、没有切除尾骨，都有复发的可能性[11]。从组织病理学角度来讲，不成熟或恶性畸胎瘤复发率亦较大，但目前暂无不成熟畸胎瘤复发报道[12]。
参考文献
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[6] Tsutsui A1， Nakamura T， Mitomi H， et al. Successful laparoscopic resection of a sacrococcygeal teratoma in an adult： report of a case[J]. Surg Today， 2011， 41（4）： 572-575.
[7] Roka YB， Koirala R， Bajracharya A， et al. Giant sacrococcygeal teratoma in an adult： case report[J]. Br J Neurosurg， 2009， 23（6）： 628-629.
[8] De Backer A， Madern GC， Hakvoort-Cammel FG， et al. Study of the factors associated with recurrence in children withsacrococcygeal teratoma[J]. J Pediatr Surg， 2006， 41（1）： 173-181.
[9] Kerr EE， Benson D， Schrot RJ. Coccygectomy for chronic refractory coccygodynia： clinical case series andliterature review[J]. J Neurosurg Spine， 2011， 14（5）： 654-663.
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[11] Barakat MI， Abdelaal SM， Saleh AM. Sacrococcygeal teratoma in infants and children[J]. Acta Neurochir（Wien）， 2011， 153（9）： 1781-1786.
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