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肝外胆管癌(extrahepatic cholangiocarcinoma,EHCC)通常是指起源于胆管上皮,发生于肝门区左右肝管至壶腹部的恶性肿瘤,约占胆道恶性肿瘤的75%。临床上患者起病隐匿,早期仅有上腹不适或疼痛、食欲减退、乏力等非特异性症状,易误诊为胆石症、胆囊炎等,随着病情进展出现逐渐加重的梗阻性黄疸,一般临床确诊时大多已是晚期,实验室检查表明肿瘤标记物CA199能有效地诊断疾病及监测治疗疗