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目的探讨青少年非病毒性肝病的病因、临床和病理特点。方法回顾性分析41例非病毒性肝病患儿的临床和病理资料。结果本组患者中有肝豆状核变性20例(48.8%),糖原累积症3例(7.3%),先天性肝纤维化2例(4.8%),非酒精性脂肪肝3例(7.3%),良性复发性肝内胆汁淤积症1例(2.4%),遗传性高胆红素血症3例(7.3%),原发性肝癌4例(9.7%),原因不明者5例(12.1%)。结论在青少年肝病的非病毒性病因中,以肝豆状核变性最常见;肝脏活检检查为非病毒性肝病诊断提供了极大的帮助。