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目的：通过分析原发性胆汁性肝硬化的临床与病理特征，提高对该病的诊治水平。方法：对临床／病理学诊断的PBC25例住院患者的临床资料进行回顾性分析，总结患者的临床、生化、免疫学与病理学特征。结果：25例中抗线粒体抗体M2亚型（AMA—M2）均阳性，抗核抗体（ANA）阳性21例；碱性磷酸酶（ALP）均明显升高，为524．9±214．4U／L，γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高17例，为461．1±248．9U／L，总胆红素升高8例，为274．1±161．6mol／L，均以DBIL升高