类血友病五例报告

来源 :中华内科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:fuchengjun007
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因缺乏血浆凝血活酶组成部分(简称PTC)或血浆凝血活酶前质(简称PTA)所引起的类血友病与缺乏抗血友病球蛋白(简称AHG)的血友病之鉴别,不仅有助于了解这类出血性疾病的出血机制,对采取治疗方法也有一定的意义。盖经过贮藏的血液或血浆内,大部分AHG已被破坏,而PTC及PTA仍大量存在,正常血清中含有PTC及PTA而缺乏AHG,故当血友病患者发生出血时,必须输入新鲜血液或血浆才能达到有效的止血,而对PTC或PTA缺乏症的患者,无论新鲜的或贮藏过的全血、血浆或血清均能有效地止血。Ramot氏并认为血清对PTA缺乏症患者的体内纠正出血作用比同样处理过的正常血浆约大一倍左右,因此,在急症处理上更有价值。近年来我国仅有少数类血友病病例报告。我院自从进行类血友病的各种凝血试验和纠正试验等检查以来,见到了PTC缺乏症一例,PTA缺乏症4例,而未见一例真正的血友病。兹将各例的主要表现和凝血方面的检查结果报告如下。

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