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【中圖分类号】R473.71 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）06-0620-01
1 病例资料
患者，女，28岁，因“下腹痛半天，意识丧失10分钟”于2012年6月30日16：50分由救护车送入急诊室。入院时脉搏129次/分，血压80/40mmHg，呼吸22次/分，面色苍白，烦躁不安，烦渴，意识不清，腹略隆起，腹部疼痛拒按，四肢冰冷，立即予抗休克治疗，腹腔穿刺抽出不凝血，床边B超提示“腹腔积液，最深5.1cm”，17：13呼吸心跳骤停，予心肺复苏5分钟，自主心跳恢复，心率200次/分，血压测量不出，气管插管，就地立即行剖腹探查术，术中见腹膜呈紫蓝色，腹腔内大量游离血及凝血块，左侧宫角增大约3*4cm，表面破口约2cm，见活动性出血，内见绒毛约2cm，双附件外观无殊，故行左侧宫角锲形切除术+左输卵管切除术，手术经过顺利，腹腔内游离血及凝血块共约2500ml。术后生命体征：体温35.5℃，脉搏89次/分，血压70/33mmHg。术后诊断：左侧宫角妊娠（破裂型），失血性休克（失代偿期），心跳呼吸骤停。术后继续输血、抗休克治疗，加强抗炎治疗。因谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高明显（大于3000U/L），加用护肝药物。术后第4天开始出现尿量增多，24小时尿量6000ml，予垂体后叶素0.5IU/h维持，尿量略减少，24小时尿量维持在4000-5000ml。术后第7天尿量再次增多，24小时尿量10000ml，尿比重1.011，甲状腺功能、皮质醇基本正常，生殖激素卵泡生成素1.6mIU/ml，黄体生成素0.2mIU/ml，雌二醇49pg/ml，总睾酮0.25ng/ml，泌乳素23.3ng/ml，孕酮0.1ng/ml，垂体MR提示垂体无明显增大，矢状位神经垂体高信号影缺失，符合尿崩症改变，肝功能谷丙转氨酶下降至693U/L，谷草转氨酶下降至正常。改用醋酸去氨加压素4ug皮下注射1/日，尿量明显减少，24小时尿量维持在4000-5000ml。术后第17天改为醋酸去氨加压素片0.1口服3/日，术后第20天要求回当地，予带药自动出院。术后2月电话随访，尿量已恢复正常。
2 讨论：
2.1病因和发病机制：尿崩症是指抗利尿激素（ADH）或称精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征[1]。抗利尿激素由下丘脑视上核及室旁核合成，沿神经轴索运送至神经垂体贮存，受血浆渗透压的刺激向血中释放，作用于肾脏使尿液浓缩。失血性休克或心肺复苏后并发尿崩症，国内外均有少量报道，一般为暂时性，有自愈倾向。但机制尚不明确，发病率无准确报道。其发病机制现多认为系中枢性，因血容量严重不足，垂体或下丘脑缺血缺氧，暂时性功能障碍。休克时肾上腺皮质激素增加，休克后神经内分泌系统调整内环境平衡，将治疗中多余的水分逐渐排出体外等，均可能参与其发生。也有研究认为可能与短暂的肝功能异常有关[2]，妊娠晚期合并肝脏损害性疾病如子痫前期、HELLP综合征、 肝内胆汁淤积综合症等[3]，肝脏功能受损，导致抗利尿激素酶灭活减少，从而导致循环中抗利尿激素酶增多，抗利尿激素减少引起尿崩症。
2.2诊断：多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿，禁水-加压素试验在禁水后尿量不减少，尿比重不上升，尿渗/血渗<1，注射加压素后尿量迅速减少，尿渗/血渗>1者为中枢性尿崩症，而注射加压素后尿量、尿比重、尿渗仍无改变者为肾性尿崩症。应排除精神性烦渴，尿糖高导致的多尿。本文报道的患者未行禁水-加压素试验，但临床表现、垂体MR及醋酸去氨加压素治疗有效，均支持诊断。
2.3治疗：一般治疗需监测尿量，维持水、电解质平衡，防止高钠血症及循环衰竭，避免使用高渗溶液。高钠血症会导致脱水症状，其中脑细胞脱水后可出现神经精神症状，轻者头昏、头痛、烦躁，重者神志模糊、谵妄、昏迷，危及生命。本病治疗有两大类药物，一是激素替代疗法，首选醋酸去氨加压素，是人工合成加压素类似物，与天然精氨酸加压素结构类似，不被加压素酶水解。另有加压素水剂、长效尿崩停、垂体后叶素等。国外有报道，过量应用醋酸去氨加压素引起水中毒和稀释性低钠血症[4]，故在应用醋酸去氨加压素的过程中，适当限制患者饮水，一般限制在1000ml左右，同时每4小时1次检测血钠情况，直至血钠恢复正常。本文报道的患者去氨加压素治疗效果明显。二是非激素类抗利尿药物包括氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平等。一般较少用。两类药物均视病情逐渐减量至停药， 若为永久性尿崩，则需长期激素替代治疗。
参考文献：
[1] 叶任高.内科学[M].北京.人民卫生出版社.2003：721
[2] Yamanaka Y，Takeuchi K，Konda E，et al.Transient postpartum diabetes insipidus in twin pregnancy associated with HELLP syndrome.J Perinat Med，2002，30：273-275
[3] Woelk JL，Dombroski RA，Brezina PR.Gestational diabetes insipidus，HELLP syndrome and eclampsid in a twin pregnancy：a case report.J Perinatol，2010，30：144-145
[4] Kalelioglu I，Kubat UA，Yildirim A，et al.Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies：review of pathophysiology，diagnosis，treatment and management of delivery.Pituitary，2007，10：87-93
1 病例资料
患者，女，28岁，因“下腹痛半天，意识丧失10分钟”于2012年6月30日16：50分由救护车送入急诊室。入院时脉搏129次/分，血压80/40mmHg，呼吸22次/分，面色苍白，烦躁不安，烦渴，意识不清，腹略隆起，腹部疼痛拒按，四肢冰冷，立即予抗休克治疗，腹腔穿刺抽出不凝血，床边B超提示“腹腔积液，最深5.1cm”，17：13呼吸心跳骤停，予心肺复苏5分钟，自主心跳恢复，心率200次/分，血压测量不出，气管插管，就地立即行剖腹探查术，术中见腹膜呈紫蓝色，腹腔内大量游离血及凝血块，左侧宫角增大约3*4cm，表面破口约2cm，见活动性出血，内见绒毛约2cm，双附件外观无殊，故行左侧宫角锲形切除术+左输卵管切除术，手术经过顺利，腹腔内游离血及凝血块共约2500ml。术后生命体征：体温35.5℃，脉搏89次/分，血压70/33mmHg。术后诊断：左侧宫角妊娠（破裂型），失血性休克（失代偿期），心跳呼吸骤停。术后继续输血、抗休克治疗，加强抗炎治疗。因谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高明显（大于3000U/L），加用护肝药物。术后第4天开始出现尿量增多，24小时尿量6000ml，予垂体后叶素0.5IU/h维持，尿量略减少，24小时尿量维持在4000-5000ml。术后第7天尿量再次增多，24小时尿量10000ml，尿比重1.011，甲状腺功能、皮质醇基本正常，生殖激素卵泡生成素1.6mIU/ml，黄体生成素0.2mIU/ml，雌二醇49pg/ml，总睾酮0.25ng/ml，泌乳素23.3ng/ml，孕酮0.1ng/ml，垂体MR提示垂体无明显增大，矢状位神经垂体高信号影缺失，符合尿崩症改变，肝功能谷丙转氨酶下降至693U/L，谷草转氨酶下降至正常。改用醋酸去氨加压素4ug皮下注射1/日，尿量明显减少，24小时尿量维持在4000-5000ml。术后第17天改为醋酸去氨加压素片0.1口服3/日，术后第20天要求回当地，予带药自动出院。术后2月电话随访，尿量已恢复正常。
2 讨论：
2.1病因和发病机制：尿崩症是指抗利尿激素（ADH）或称精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征[1]。抗利尿激素由下丘脑视上核及室旁核合成，沿神经轴索运送至神经垂体贮存，受血浆渗透压的刺激向血中释放，作用于肾脏使尿液浓缩。失血性休克或心肺复苏后并发尿崩症，国内外均有少量报道，一般为暂时性，有自愈倾向。但机制尚不明确，发病率无准确报道。其发病机制现多认为系中枢性，因血容量严重不足，垂体或下丘脑缺血缺氧，暂时性功能障碍。休克时肾上腺皮质激素增加，休克后神经内分泌系统调整内环境平衡，将治疗中多余的水分逐渐排出体外等，均可能参与其发生。也有研究认为可能与短暂的肝功能异常有关[2]，妊娠晚期合并肝脏损害性疾病如子痫前期、HELLP综合征、 肝内胆汁淤积综合症等[3]，肝脏功能受损，导致抗利尿激素酶灭活减少，从而导致循环中抗利尿激素酶增多，抗利尿激素减少引起尿崩症。
2.2诊断：多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿，禁水-加压素试验在禁水后尿量不减少，尿比重不上升，尿渗/血渗<1，注射加压素后尿量迅速减少，尿渗/血渗>1者为中枢性尿崩症，而注射加压素后尿量、尿比重、尿渗仍无改变者为肾性尿崩症。应排除精神性烦渴，尿糖高导致的多尿。本文报道的患者未行禁水-加压素试验，但临床表现、垂体MR及醋酸去氨加压素治疗有效，均支持诊断。
2.3治疗：一般治疗需监测尿量，维持水、电解质平衡，防止高钠血症及循环衰竭，避免使用高渗溶液。高钠血症会导致脱水症状，其中脑细胞脱水后可出现神经精神症状，轻者头昏、头痛、烦躁，重者神志模糊、谵妄、昏迷，危及生命。本病治疗有两大类药物，一是激素替代疗法，首选醋酸去氨加压素，是人工合成加压素类似物，与天然精氨酸加压素结构类似，不被加压素酶水解。另有加压素水剂、长效尿崩停、垂体后叶素等。国外有报道，过量应用醋酸去氨加压素引起水中毒和稀释性低钠血症[4]，故在应用醋酸去氨加压素的过程中，适当限制患者饮水，一般限制在1000ml左右，同时每4小时1次检测血钠情况，直至血钠恢复正常。本文报道的患者去氨加压素治疗效果明显。二是非激素类抗利尿药物包括氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平等。一般较少用。两类药物均视病情逐渐减量至停药， 若为永久性尿崩，则需长期激素替代治疗。
参考文献：
[1] 叶任高.内科学[M].北京.人民卫生出版社.2003：721
[2] Yamanaka Y，Takeuchi K，Konda E，et al.Transient postpartum diabetes insipidus in twin pregnancy associated with HELLP syndrome.J Perinat Med，2002，30：273-275
[3] Woelk JL，Dombroski RA，Brezina PR.Gestational diabetes insipidus，HELLP syndrome and eclampsid in a twin pregnancy：a case report.J Perinatol，2010，30：144-145
[4] Kalelioglu I，Kubat UA，Yildirim A，et al.Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies：review of pathophysiology，diagnosis，treatment and management of delivery.Pituitary，2007，10：87-93