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目的：探讨儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月我们收治的34例肾脏少见肿瘤患儿临床资料。男性21例，女性13例。年龄4个月至17岁，平均年龄4.6岁。根据临床症状、辅助检查及治疗方法，分析儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。结果腹部肿物、血尿、腹痛是常见的就诊原因。患儿术前均经超声及增强CT检查明确肾脏占位性病变，做出初步临床诊断。20例行瘤肾切除术，14例行保留肾单位的肿瘤切除术。术后根据病理类型，良性肿瘤予定期随访，恶性肿瘤予相应放化疗，目前23例获随访患儿均无瘤存活。结