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为探讨心脏房室连接异常的病理解剖特点及手术技术,自1964年2月至1996年10月,手术治疗此类病人67例,SLL型48例,IDD型19例.纠正型大动脉转位63例,解剖右室双出口4例.主要合并畸形室间隔缺损62例、肺动脉狭窄57例、三尖瓣关闭不全9例.手术纠治心内畸形64例、Fontan手术2例、双向Glenn手术1例.结果住院总死亡率16.4%,1988年以来已降为9.1%,主要手术并发症为低心输出量综合征、完全性房室传导阻滞或残余三尖瓣关闭不全.结论:正确处理室间隔缺损、肺动脉狭窄及三尖瓣关闭不全是外科纠治心脏房室连接异常畸形的关键.