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目的探讨先天性肺囊肿性病变临床病理特点以及与肺癌的关系。方法对60例外科手术切除先天性肺囊肿性病变进行临床病理学分析，并进行文献复习。结果支气管源性肺囊肿49例（81．7％）；先天性囊性腺瘤样畸形5例（8．3％），其中1例伴发粘液性原位腺癌（国际肺癌研究协会／美国胸科学会／欧洲呼吸学会国际多学科肺腺癌分类2011年版，简称新版），1例伴发鳞癌；肺隔离症6例（10．0％）。结论支气管源性囊肿是先天性肺囊肿性病变最常见的囊肿类型，先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）最少见。CCAMI型常伴有粘液细胞化生，粘液细胞