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患者男,17岁.因双手无力2年,双手部肌肉萎缩1个月于2009年12月7日收入长江大学附属第一医院神经内科.患者2年前无明显诱因出现双手无力,未引起注意.半年前出现写字时不自主抖动.发病以来双手握力差,冬天双手无力加重,手指伸展时出现不自主抖动,无肢体感觉障碍,无肌束震颤.无饮水呛咳、构音障碍,无大、小便功能障碍.无外伤史及毒物接触史,无家族史.体格检查:神志清楚,颅神经检查无异常.双手骨间肌、小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双前臂尺侧肌肉萎缩.四肢肌张力对称正常,双手握力差. 关键词：平山病;运动神经元疾病;肌肉;肌电图