评价保留主动脉瓣根部手术治疗马方综合征的近期疗效。
方法54例患者，男38例，女16例；年龄20～50岁，平均(31.26±7.80)岁。术前均根据1996年制定的Ghent标准确诊为马方综合征。术前超声心动图示主动脉瓣反流微量5例，少量12例，中量22例，大量15例。根据影像学资料及术中探查，决定是否保留主动脉瓣，其中行Bentall＋二尖瓣成形(MVP)手术2例，Bentall＋二尖瓣置换(MVR)手术4例，Bentall＋全弓＋象鼻手术2例，Bentall手术27例，David＋MVP手术6例，David手术13例。根据术式分为Bentall手术组35例和David手术组19例。随访12～48个月，比较两组手术前、后和不同方案的疗效差异。
结果手术死亡2例，Bentall手术组1例死于术后无法控制的大出血，，David手术组1例死于术后肺部感染、多脏器功能衰竭。52例恢复良好，术后心包及纵隔引流310～820 ml；住院11～29天，平均(16.43±4.38)天。Bentall手术组体外循环(141.09±15.48)min，主动脉阻断(93.82±15.06)min。David手术组体外循环(186.32±23.96)min，主动脉阻断(140.21±22.13)min。术后两种术式的射血分数、左心室径、左心室收缩期末容量、左心室舒张末期容量、短轴缩短率改善与术前相比差异有统计学意义(P<0.05)，但组间差异无统计学意义(P>0.05)，术后早期并发症发生比例组间差异无统计学意义，晚期并发症Bentall手术组明显高于David手术组。术后David手术组主动脉瓣反流程度较术前明显减轻(1.37±0.95对2.53±0.84，P<0.05)。随访期间David手术组1例主动脉瓣重度关闭不全行主动脉瓣置换术；Bentall手术组1例再发腹主动脉夹层手术治疗，6例因华法林抗凝出现出血、栓塞并发症。
结论保留主动脉瓣的根部处理治疗马方综合征的近期疗效满意。