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目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断.方法报道一例肺的孤立性纤维性肿瘤,结合文献对本病的临床病理学特征进行探讨.结果临床主要表现为逐渐加重的胸闷、气急.X线胸片显示右下肺有一团块状阴影,边界清.肿瘤呈结节状,位于右下肺,紧靠肺膜下10cm×8cm×7cm,切面灰白,质嫩.镜下:肿瘤主要由短梭形细胞构成,有多种排列方式.免疫组化CD34阳性.结论SFT是一种少见的间质源性的梭形细胞肿瘤,须与多种其它梭形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断.约10%～3