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本文报告1例肺动静脉瘘合并房间隔缺损如下。1 病例介绍患儿，男，4岁，发现心脏杂音2年，多家医院超声均诊断为房间隔缺损（ASD）。X线胸片提示有左下肺炎，欲行ASD介入治疗时，体检发现有青紫，SpO2 76％，追问病史有2次少量咯血史，但心脏超声未发现肺高压，临床疑诊有肺动静脉瘘给予右室声学造影见左房提前显影，提示存在肺动静脉瘘可能，再行胸部CT造影，发现左下肺动脉明显扩张、扭曲；心导管造影显示左下肺动脉明显扩张、扭曲，