【摘 要】
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目的探讨儿童Alport综合征（Alport Syndrome AS）听力学特点多样性及预后。方法分析2007-2013年北京儿童医院确诊的43例AS患者的听力学特点,病理改变及临床特点并进行电话随访,
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科,首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京
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目的探讨儿童Alport综合征（Alport Syndrome AS）听力学特点多样性及预后。方法分析2007-2013年北京儿童医院确诊的43例AS患者的听力学特点,病理改变及临床特点并进行电话随访,并进行统计学分析。结果 43例诊断为AS儿童中男性36例,女性7例,年龄22个月-13岁,中位数年龄8岁,听力正常组33例,听力异常组10例。①23.2%AS患儿合并感音神经性聋,并且全部为男性,中度聋最常见占70%;②听力曲线图包括谷型7例（70%）、陡降型2例（20%）、平坦型1例（10%）;其中有30
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自从“不忘初心、牢记使命”主题教育开展以来，各级领导干部深入基层一线调查研究的多了。但有些调研失真现象亟须引起重视、思考，切实加以改进。比如有的领导干部在开展调研时，喜欢报喜不报忧，只看表面成绩，不管有无问题;有的喜欢当“好好先生”，奉行“只栽花不栽刺”的“好人主义”;有的粗枝大叶、囫囵吞枣，汇报材料装了一包，回来简单汇报了事……诸如此类充斥着形式主义和官僚主义的调研失真，不仅收集不到真实民意，反
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在淤地坝建设中,笔者结合水坠坝的施工技术,总结和试用了均质碾压土坝岩层岸坡水坠结合技术。在具体实践中,这种技术的应用可减少岸坡岩层削坡量,增强坝体和岩层岸坡之间的结