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目的探讨抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎的临床特点、影像学表现、治疗及预后。方法报道2例LGI 1相关自身免疫性脑炎的起病、辅助检查、脑脊液特点,结合文献分析该病特点。结果两例均为中老年患者,亚急性起病,表现为癫痫发作、认知功能下降,血、脑脊液LGI 1抗体均阳性,经不同治疗后均好转。结论 LGI 1相关自身免疫性脑炎的头颅MR可有或无海马、颞叶内侧异常信号表现。脑脊液中蛋白可有增高,但细胞常无异常表现。在予正规免疫治疗后患者预后均良好。