近端肾小管多种功能缺陷——范可尼综合征的诊治

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近端肾小管功能缺陷可导致过多的糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由此段肾单位处理的溶质的排出。内源性物质的丢失包括低分子量蛋白(小于50KD)如肽、激素、酶和免疫性轻链,钠、钾、钙、镁和L-肉碱的丢失也可发生。由上述这些表现组成的临床综合征称为Lignac-de Toni-Debre-Fanconi综合征,简称范可尼综合征(Fanconi syndrome)。
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