成年型神经元蜡样质脂褐质沉积症的临床和病理特征

来源 :中风与神经疾病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hexiaole632
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目的报道2例成年型神经元蜡样质脂褐质沉积症(ANCL)临床特点和病理改变.方法综合分析临床资料和病理结果.结果患者临床表现为智能障碍、肌阵挛、运动障碍、行为异常及锥体外系症状.电镜下可见神经元及胶质细胞胞浆内有大量脂褐素体沉积.结论根据起病年龄、临床表现及超微结构特征可诊断为成年型神经元蜡样质脂褐质沉积症,脑活检电镜检查是确诊本病的可靠方法.
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