目的 探讨儿童胰腺囊实性乳头状上皮性肿瘤(SPTP)的发病率、病理特征和诊治特点.方法 收集术后明确诊断的9例儿童SPTP,对组织标本进行常规HE、PAS染色及多种指标免疫组化染色,结合文献分析儿童SPTP临床表现、影像学检查、病理特点、手术处理方法及随访情况.结果 9例SPTP,平均10.3岁,占同期儿童胰腺实体瘤的29.0%;临床多表现为腹痛(5例,55.56%)、腹部肿块(3例,33.33%)、黄疸(1例,11.11%)等症状;B超和CT显示:胰腺占位病变,边界清,呈囊实性;病理检查:肉眼观呈暗红色,包膜完整,剖面囊实性病变交替,瘤组织有片状出血、坏死和囊性变.免疫组化检查:α1-抗胰蛋白酶阳性率100%,NSE66.7%、S-100 33.3%,PAS染色均呈阳性.随访4个月至10年,均存活,未见局部复发和远处转移.结论 SPTP多发生于青春期前女孩,是低度恶性或交界性肿瘤,具有良性临床病程和潜在恶性的生物学行为,手术治愈率高,预后良好。