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目的：通过一例鞍区海绵状血管瘤误诊分析和相关文献复习，以降低鞍区海绵状血管瘤的误诊、误治率。方法结合相关文献，在对鞍区海绵状血管瘤的特点进行系统复习的基础上，对1例鞍区海绵状血管瘤的误诊原因进行分析，并对其与侵袭性垂体瘤进行鉴别。结果术中发现肿瘤颜色暗红，光滑质韧，切开后瘤体回缩、不能被刮出，出血明显，仅取小块组织行病理检查为海绵状血管瘤。结论鞍区海绵状血管瘤有其独特的临床特征，术前明确诊断避免误诊、误治。